囊性异位嗜铬细胞瘤

女性，70岁。左腹胀痛3年，伴恶心呕吐1天。B超示左上腹部肿块。高血压病史数年。CT扫描和增强扫描：椭圆形囊性低密度影在左中腹主动脉旁见，大小约11.8cm×8.6cm，低密度影CT值17HU，内见条索状稍高密度影，壁呈结节状增厚，增强扫描示低密度影无明显强化，边缘见厚薄不均实性成分，强化不均，部分强化较明显，并呈持续强化，腹膜后见稍大淋巴结（图1～5）。图1左中腹主动脉旁见椭圆形囊性低密度影，大小约11.8cm×8.6cm，邻近腹主动脉及十二指肠水平部受压移位；图2；动脉期肿块囊壁明显强化，低密度影无强化，肿块与肾脏及周边组织无明确联系；图3、4囊壁呈持续强化；图5冠状位显示肿块与周边组织结构关系CT诊断:腹膜后神经源性。手术中可见一个巨大的肿块，表面覆盖着大的网膜，表面覆盖着脓苔，组织明显水肿。分离网膜后可见15cm×12cm大小位于肠系膜后，腹主动脉紧密包裹，周围有几个肿胀的淋巴结，由于压迫，肠系膜下动脉向下移位，穿过表面，与肿瘤紧密粘连，有新的血管，表面光滑，中心破裂，血液、脓液和坏死组织溢出，肿瘤为鱼组织，肿瘤不侵入左肾和肾上腺。术后检查：腹膜后嗜铬细胞瘤（恶性变化）（图6）。图6（腹腔）嗜铬细胞瘤伴有坏死和囊性变化，局部包膜可被视为恶性（肿块直径约为）8cm）。化学免疫组织（HE×100）：Syn（ ），CgA（ ），S-100散在( )，CEA（－），HMB45（－），CK8/18（－），EMA（－）讨论嗜铬细胞瘤是一种来自交感神经嗜铬细胞的神经内分泌。肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占所有嗜铬细胞瘤的90%。肾上腺外嗜铬细胞瘤，又称副神经节瘤，约占10%。主要位于腹膜后交感神经分布区，后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁也可见。少数嗜铬组织经常残留在椎前交感神经旁和膀胱壁上，这也是异位嗜铬细胞瘤见于该部位的主要原因。肾上腺外嗜铬细胞瘤CT类圆形或椭圆形肿块常表现为主动脉旁、髂血管旁、膀胱壁或纵隔，多为均匀软组织密度影，少数较大的中心可有低密度坏死区；增强检查，实体部分表现为快速、明显、长时间的增强，其内坏死区域无增强。嗜铬细胞瘤易变性，因此内囊变性、坏死、出血和钙化是常见的。细胞间丰富的毛细血管网和扩张的血窦，导致嗜铬细胞瘤早期明显增强，增强持续时间长。这种情况是肾上腺外囊性嗜铬细胞瘤和恶性变化较少，肿块较大，位于腹膜后，与周围组织没有明确的联系，因此来源难以判断，其中大部分为囊性成分，只有囊壁为实性成分，这一特点给诊断带来了一定的困难，异位嗜铬细胞瘤较少，日常工作较少，缺乏误诊经验。应与以下腹膜识别：（1）神经鞘瘤，常位于脊柱两侧，囊变，坏死常见，边缘可见钙化，嗜铬细胞瘤不明显。（2）囊性嗜铬细胞瘤，主要为囊性病变，钙化少见，可与全身轻微结合并。主要表现为肌肉密度肿块巨大不均匀，可见脂肪低密度炉，边界不清晰，侵袭性生长，血液供应丰富，动脉期明显增强，静脉期和延迟期逐渐退出。异位嗜铬细胞瘤是一种罕见的类型。早期明显的强化和长时间的强化是嗜铬细胞瘤最具特征的成像表现，但对于非典型的异位嗜铬细胞瘤，CT它主要起到定位诊断的作用，为临床手术提供依据。因此，如果可以从相邻器官的图像分析中排除腹主动脉旁边的疾病，则应提示疾病诊断的可能性。原来的来源：罗琼、陈晓军.囊性异位嗜铬细胞瘤[J].2018年37(06)临床放射学杂志:1066-1067.